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Medi-learning

感覚器系 — 細胞内小器官

視細胞外節

感覚器の特化小器官 — 受容シグナル増幅の装置 ① 視細胞外節 — 1000+ 枚のディスク膜 外節 (1 視細胞) ~1000 ディスク connecting cilium 9+0 軸糸、 内/外節間ハブ ディスク内 • rhodopsin ~30,000/μm² • 11-cis retinal が共有結合 老化ディスク 外節先端から脱落 → RPE が貪食 (1 日 ~10%) RP: RHO/RPGR 変異 / Bardet-Biedl: 繊毛病 ② 有毛細胞ステレオシリア (アクチン束) tip-link (PCDH15-CDH23) 頂端表面 階段状高さ 最長 → 最短 束ね蛋白 Espin, fimbrin fascin アクチン treadmill 先端で重合 偏向 → tip-link 張力 ↑ → TMC1/2 開 → K+ 流入 → 脱分極 CDH23/MYO7A: Usher 症候群 (難聴+網膜変性) ③ 嗅細胞繊毛 — 1 細胞 1 OR ルール 嗅細胞 (双極性) 嗅繊毛 (10-30 本/細胞) 膜に OR (GPCR) + Gαolf + III 型 AC + CNG ch 9+2 構造、無運動 (感覚専用) 1 嗅細胞 1 OR 種 COVID-19 嗅覚障害: 支持細胞感染 → 嗅細胞二次的損傷 ④ Odland body (lamellar granule) 顆粒層細胞 (stratum granulosum) Odland body (脂質貯蔵) 中身: セラミド + コレステロール + 脂肪酸 → 角質層境界で exocytose → 角質層細胞間に脂質マトリクス → 皮膚バリア機能 ABCA12: 脂質輸送 → harlequin ichthyosis filaggrin (FLG): アトピー / 尋常性魚鱗癬
感覚特化 4 小器官 — 視細胞外節 + ステレオシリア + 嗅繊毛 + Odland body
  • 1000 枚以上の膜性ディスクが積み重なる
  • ロドプシン (rod) または cone opsin が高密度(~30,000/μm²)に詰まる
  • 古いディスクは外節先端から脱落 → RPE が貪食
  • 連結繊毛 (connecting cilium) で内節と接続
  • 異常 → 網膜色素変性 (RP)、Bardet-Biedl 等の繊毛病
視細胞の縦断構造 — 機能特化の極致 ① 外節 光受容 ~1000 disk rhodopsin ~30K/μm² ② 連結繊毛 connecting cilium 9+0 軸糸 蛋白輸送 ③ 内節 代謝 + 合成 ミトコ密集 粗面 ER ゴルジ opsin 合成 外節へ輸送 ATP 大量消費 dark current 維持 ④ 細胞体 + 核 cone は外網状層に 突出 (中心窩で密) ⑤ シナプス 末端 ribbon リボンシナプス グルタミン酸 → 双極細胞 5 領域が連結繊毛をハブに整然と機能分業 → 繊毛病で異所性蓄積 + 視機能喪失
視細胞の縦断構造 — 5 領域と機能分業

有毛細胞のステレオシリア

  • アクチン束(束ね蛋白: Espin, fimbrin, fascin)
  • 階段状高さ、先端リンク (PCDH15-CDH23) で隣のステレオシリアを連結
  • 偏向 → tip-link 張力 → TMC1/2 開 → K+ 流入 → 脱分極
  • アクチンは絶えず treadmill(先端で重合、根元で脱重合)

嗅細胞繊毛

  • 1 嗅細胞に 10-30 本の繊毛
  • 繊毛膜に OR + Gαolf + III 型アデニル酸シクラーゼ
  • 9+2 構造、無運動繊毛(感覚専用)

味細胞 microvilli

頂端 microvilli に味受容体 (T1R, T2R, PKD2L1) を集積。 gustducin (Gαgust) が苦・甘・旨味の細胞内シグナル増幅。

角化細胞の Odland body (lamellar granule)

  • 顆粒層細胞内
  • 脂質(セラミド、コレステロール、脂肪酸)を貯蔵
  • 角質層への移行時に exocytose → 皮膚バリア脂質マトリクス